Ποια τα συμπτώματα του αυτοάνοσου Stiff Person Syndrome που πάσχει η Celine Dion

Η γνωστή τραγουδίτρια Celine Dion (Σελίν Ντιόν) αποκάλυψε ότι πάσχει από ένα σπάνιο αυτοάνοσο νόσημα. Το Stiff Person Syndrome ή αλλιώς το σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου. Πρόκειται για διαταραχή της κίνησης που επηρεάζει το κεντρικό νευρικό σύστημα, συγκεκριμένα, τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό.

Τι συμβαίνει με όσους πάσχουν από Stiff Person Syndrome; Άνθρωποι με αυτή την πάθηση παρουσιάζουν πρώτα σκλήρυνση των μυών του κορμού τους. Στη συνέχεια, με την πάροδο του χρόνου, εξελίσσεται η ακαμψία στα πόδια και σε άλλους μύες του σώματος.

Το σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου ονομάζεται επίσης σύνδρομο Moersch-Woltman. Μπορεί να προκαλέσει επώδυνους μυϊκούς σπασμούς, που συμβαίνουν τυχαία ή προκαλούνται από θόρυβο, συναισθηματική δυσφορία ή κάποιο ελαφρύ σωματικό άγγιγμα.

Με την πάροδο του χρόνου, το σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου μπορεί να οδηγήσει σε αλλοίωση της στάσης του σώματός του. Μέχρι πού μπορεί να φτάσει; Σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να περιορίσουν την ικανότητα του ασθενούς να περπατάει ή να κινείται. Μερικοί ασθενείς χρειάζονται συνεχή θεραπεία για χρόνια ώστε να μπορέσουν να διαχειριστούν συμπτώματα σε μια προσπάθεια να έχουν ένα επίπεδο ποιότητας ζωής.

Ποια τα αίτια του Stiff Person Syndrome

Οι επιστήμονες δεν γνωρίζουν τα ακριβή αίτια του συνδρόμου stiff person. Εκτιμούν ότι πρόκειται για αυτοάνοση διαταραχή: Είναι μια κατάσταση όπου το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται σε υγιή κύτταρα.

Άνθρωποι με αυτή τη διαταραχή παράγουν αντισώματα που επιτίθενται σε ένα ένζυμο που ονομάζεται αποκαρβοξυλάση του γλουταμικού οξέος. Αυτό αίζει ρόλο στη δημιουργία ενός νευροδιαβιβαστή που ονομάζεται γάμμα-αμινοβουτυρικό οξύ (gamma-aminobutyric acid – GABA), ο οποίος βοηθά στον έλεγχο της μυϊκής κίνησης.

Εκτιμάται ότι το ανοσοποιητικό σύστημα σε άτομα με σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου επιτίθεται κατά λάθος στο ένζυμο που μειώνει την ποσότητα του GABA στο σώμα.

Τα αντισώματα σε μια άλλη πρωτεΐνη που ονομάζεται αμφιφυσίνη είναι ένα λιγότερο κοινό σύμπτωμα σε άτομα με αυτό το σύνδρομο. Πρόκειται για μια πρωτεΐνη στα νευρικά άκρα και συμμετέχει στην επικοινωνία μεταξύ των νευρικών κυττάρων.

Ποια τα συμπτώματα stiff person syndrome

Τα συμπτώματα του stiff person syndrome μπορεί να χρειαστούν αρκετοί μήνες έως χρόνια για να φανούν. Αρκετοί ασθενείς παραμένουν σταθεροί για χρόνια, αλλά επιδεινώνονται προοδευτικά με τον χρόνο.

Στα περισσότερα άτομα με σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου, οι μύες του κορμού και της κοιλιάς είναι οι πρώτοι που γίνονται άκαμπτοι και διογκώνονται. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν πόνο και μυϊκή δυσκαμψία. Η ακαμψία μπορεί να έρχεται και να φεύγει, αλλά τελικά παραμένει σταθερή.

Με την πάροδο του χρόνου, οι μύες των ποδιών γίνονται άκαμπτοι και περισσότεροι μύες σε όλο το σώμα γίνονται δύσκαμπτοι: Αυτό, συμπεριλαμβανομένων των χεριών, μέχρι και του προσώπου. Όταν η ακαμψία αυξάνεται, μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν μια καμπουριασμένη στάση. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αυτή η ακαμψία μπορεί να δυσκολέψει το περπάτημα ή ακόμη την κίνηση.

Εμφανίζονται ακόμη επώδυνοι μυϊκοί σπασμοί. Μπορεί να διαρκέσουν μερικά δευτερόλεπτα, λεπτά ή μερικές ώρες. Ορισμένες φορές, οι σπασμοί μπορεί να είναι αρκετά σοβαροί ώστε να εξαρθρώσουν ένα άκρο, να σπάσουν ένα οστό ή να προκαλέσουν ανεξέλεγκτες πτώσεις.

Τι ανακοίνωσε η Celine Dion

celine dion, σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου, Stiff Person Syndrome

Όπως ανακοίνωσε η ίδια η τραγουδίστρια μέσα από ένα συγκλονιστικό βίντεο, η πάθηση αυτή επηρεάζει τους μυς και κλειδώνει το σώμα σε άκαμπτες θέσεις, με αποτέλεσμα κάποιοι να μην μπορούν να περπατήσουν ή να μιλήσουν.

Όπως αναφέρει η βρετανική Daily Mail, αν και δεν υπάρχει θεραπεία για το σύνδρομο αυτό, υπάρχουν θεραπείες για την επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου, με την Ντιόν να αναφέρει ότι κάνει ό,τι μπορεί για να ελαχιστοποιήσει τα συμπτώματα.

Πρόκειται για μια πολύ σπάνια ασθένεια η οποία «χτυπά» τον έναν στους 1.000.000 ανθρώπους, σύμφωνα με την Σελίν Ντιόν.

https://www.instagram.com/p/Cl5x5rIgzcX/

«Γεια σε όλους, συγγνώμη που μου πήρε τόσο καιρό να επικοινωνήσω μαζί σας. Μου λείπετε όλοι τόσο πολύ και ανυπομονώ να βρεθώ στη σκηνή και να σας μιλήσω από κοντά. Όπως ξέρετε ήμουν πάντα ένα ανοιχτό βιβλίο ωστόσο δεν ήμουν έτοιμη να πω τίποτα. Αλλά τώρα είμαι» είπε αρχικά στο βίντεο.

«Αντιμετωπίζω ένα πρόβλημα με την υγεία μου εδώ και πολύ καιρό και μου ήταν πολύ δύσκολο να μιλήσω για όλα όσα περνάω. Πρόσφατα διαγνώστηκα με μια πολύ σπάνια νευρολογική διαταραχή που ονομάζεται Stiff Person Syndrome και επηρεάζει έναν στο ένα εκατομμύριο ανθρώπους. Αν και ακόμα μαθαίνουμε γι’ αυτή τη σπάνια πάθηση, τώρα ξέρουμε ότι αυτό είναι που προκαλεί όλους τους σπασμούς που είχα» συμπληρώνει.

Σε άλλο σημείο αναφέρει πως «δυστυχώς, αυτοί οι σπασμοί επηρεάζουν κάθε πτυχή της καθημερινής μου ζωής, μερικές φορές με δυσκολεύουν όταν περπατάω και δεν μπορώ να τραγουδώ όπως παλιά».

Ακόμα, εξήγησε πως δουλεύει σκληρά με τον θεραπευτή της για να ξαναβρεί την δύναμή της και να μπορεί να τραγουδά όπως παλιά, ωστόσο είναι ένας πολύ δύσκολος αγώνας.

«Το μόνο που ξέρω είναι ότι το τραγούδι είναι αυτό που έκανα όλη μου τη ζωή και αυτό που αγαπώ να κάνω περισσότερο. Μου λείπει τόσο πολύ. Μου λείπει να σας βλέπω όλους στη σκηνή. Πάντα δίνω το 100% στα σόου μου, αλλά η κατάστασή μου τώρα δεν το επιτρέπει» καταλήγει εμφανώς συγκινημένη.

Για περισσότερες πληροφορίες επισκεφθείτε την πηγή της είδησης.

ΔΗΜΟΦΙΛΗ ΑΡΘΡΑ